1. Что такое первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий
холангит. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) и первичный склерозирующий
холангит (ПСХ) — это идиопатические холестатические заболевания печени,
которые поражают взрослых людей. Первичный билиарный цирроз печени встречается
преимущественно у женщин среднего возраста и характеризуется деструкцией
междольковых и септальных (перегородочных) желчных протоков. Первичным
склерозирующим холангитом страдают, как правило, молодые мужчины; заболеванию
присущи диффузные воспалительные и фиброзные изменения всего билиарного
дерева. Оба заболевания прогрессируют и приводят к развитию печеночной
недостаточности. 2. Какова причина развития первичного билиарного цирроза?
Причина развития первичного билиарного цирроза печени неизвестна, однако
некоторые его признаки позволяют предположить аутоиммунную природу заболевания.
К таковым признакам относятся: 1. Довольно часто обнаруживаемая связь
Первичного билиарного цирроза печени с другими аутоиммунными заболеваниями,
такими как синдром Шегрена, ревматоидный артрит, склеродермия, болезнь
Рей-но, тиреоидит, болезни кожи (например плоский лишай, дискоидная красная
волчанка, пузырчатка) и синдром, объединяющий кальциноз, синдром Рейно,
заболевания пищевода, склеродактилию и телеангиэктазии (так называемый
CREST-синдром). 2. Наличие циркулирующих в крови антител, таких как антимитохондриальные
антитела, ревматоидный фактор, антигладкомышечные антитела, тиреоидные
специфические антитела, экстрагируемый ядерный антиген и антиядерные антитела.
3. Признаки иммунного поражения желчных протоков при гистологическом исследовании
ткани печени. 4. Семейная предрасположенность. 5. Преобладание циркулирующих
антител у родственников больных с первичным билиарным циррозом печени.
6. Повышенная частота обнаружения антигенов II класса главного комплекса
гистологической совместимости, особенно HLA-DRw8. 3. Является ли первичный
склерозирующий холангит аутоиммунным заболеванием? Аутоиммунную природу
первичного склерозирующего холангита подтверждают следующие факты: 1.
В семьях больных с первичным склерозирующим холангитом повышена заболеваемость
как первичного склерозирующего холангита, так и неспецифическим язвенным
колитом. 2. У больных чаще обнаруживаются HLA B8, DR2, DR3 и Drw52a. 3.
Нарушения иммунного статуса, в т. ч. повышение уровня иммуноглобулина
М в сыворотке крови, снижение печеночного клиренса циркулирующих иммунных
комплексов, повышение активности комплемента, нарушение лимфоцитарной
формулы в периферической крови. 4. Нарушение активности HLA-антигенов
II класса на эпителиальных клетках желчных протоков. 4. Играют ли какую-либо
роль в развитии первичного склерозирующего холангита вирусные инфекции?
Респираторные и кишечные вирусы (REO) III типа и цитомегаловирусы могут
инфицировать желчные пути и участвовать в возникновении первичного склерозирующего
холангита. Считается, что они играют роль триггера в развитии аутоиммунных
реакций с последующим иммуноло-гически опосредованным поражением желчных
протоков. Тем не менее не существует прямых доказательств того, что эти
или какие-либо другие вирусные инфекции приводят к появлению первичного
склерозирующего холангита. 5. Каковы клинические симптомы первичного билиарного
цирроза печени и первичного склерозирующего холангита? Клиническая картина
при первичном билиарном циррозе печени и первичном склерозирующем холангите
может быть сходной, хотя демографические показатели при этих заболеваниях
различаются. 90 % пациентов с первичным билиарным циррозом печени — женщины,
обычно от 40 до 60 лет. 70 % больных с первичным склерозирующем холангитом
— мужчины, средний возраст которых на момент постановки диагноза составляет
43 года. Как правило, оба заболевания начинаются постепенно, и их первым
симптомом является зуд. Через 6 месяцев-2 года после появления зуда развивается
желтуха. У некоторых больных зуд и желтуха возникают одновременно. Для
первичного билиарного цирроза печени нетипично появление желтухи раньше
зуда, однако во многих случаях она становится наиболее частой жалобой
у мужчин. К характерным симптомам относятся также повышенная утомляемость,
боль в правом подреберье и летаргическое состояние. Симптомы конечной
стадии поражения печени, такие как желудочно-кишечные кровотечения, асцит
и энцефалопатия, наблюдаются спустя несколько лет после начала обоих заболеваний.
Для первичном склерозирующем холангите свойственны рецидивирующая (возвратная)
лихорадка, боль в правом подреберье и желтуха, развивающаяся у пациентов,
перенесших реконструктивную операцию на желчных путях, или у больных с
выраженной стриктурой внепеченочного желчного протока. При объективном
обследовании можно выявить желтуху и экскориации. На поздних стадиях обоих
заболеваний (особенно первичного билиарного цирроза печени) у некоторых
больных вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов образуются
ксантелазмы и ксантомы. Появляется гиперпигментация (особенно открытых
участков тела). Печень обычно увеличена в размерах и болезненна; может
также пальпироваться селезенка. Признаки декомпенсации функций печени
(асцит, сосудистые звездочки и печеночная энцефалопатия) обычно обнаруживаются
на поздних стадиях заболеваний и очень редко при первичной диагностике.
6. Какие заболевания могут быть связаны с первичным билиарным циррозом
печени и первичным склерозирующем холангитом? Первичный билиарный цирроз
печени часто сопутствуют склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит
и синдром Шегрена. У 70 % больных с первичным склерозирующем холангитом
имеется неспецифический язвенный колит или болезнь Крона. Неспецифический
язвенный колит обычно проявляется раньше, чем первичный склерозирующий
холангит, однако иногда он диагностируется одновременно или после холангита.
Активность неспецифического язвенного колита, связанного с первичным склерозирующим
холангитом, обычно незначительная; он протекает либо бессимптомно, либо
со слабо выраженными симптомами. 7. Какие изменения биохимических показателей
характерны для больных с первичным билиарным циррозом печени или первичным
склерозирующим холангитом? У больных с первичным билиарным циррозом печени
или первичным склерозирующим холангитом, как правило, отмечается 3-4-кратное
повышение уровня щелочной фосфатазы в сочетании с незначительным или умеренным
повышением уровней аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы.
При первичном билиарном циррозе печени на ранних стадиях болезни концентрация
билирубина в сыворотке обычно имеет вариант нормы. При первичным склерозирующем
холангите на момент постановки диагноза концентрация билирубина повышена
у половины пациентов. Показатели синтетической функции печени (уровень
альбумина в крови и протромбиновое время) не изменяются в течение длительного
времени. У 90 % больных с первичным билиарным циррозом печени отмечается
повышение уровня иммуноглобулина М в плазме. Метаболизм меди при обоих
заболеваниях обычно нарушен. Широкое использование автоматических биохимических
анализаторов привело к тому, что у все большего числа пациентов эти заболевания
диагностируются на ранних (бессимптомных) стадиях. 8. Каков липидный профиль
у пациентов с первичным билиарным циррозом печени? Возрастает ли у них
риск развития ишемической болезни сердца? Уровень холестерина у больных
с первичным билиарным циррозом печени в большинстве случаев повышен. На
ранних стадиях заболевания концентрация липопротеинов высокой плотности
(ЛВП) превышает концентрацию липопротеинов низкой плотности (ЛНП) и липопротеинов
очень низкой плотности (ЛОНП). По мере прогрессирования заболевания, концентрация
ЛВП в крови снижается, в то время как концентрация ЛНП значительно повышается.
Однако риск развития атеросклероза у пациентов с гиперлипидемией при первичном
билиарном циррозе печени обычно не возрастает. 9. Какие аутоантитела обнаруживаются
у больных с первичным билиарным циррозом печени? Практически у всех больных
с первичным билиарным циррозом печени обнаруживаются циркулирующие в крови
антимитохондриальные антитела (АМА). АМА, не являющиеся органо- или видоспецифическими,
определяются при помощи твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA)
и не специфичны для первичного билиарного цирроза. Тем не менее антитела
(анти-М2) к специфической группе антигенов, локализованной на внутренней
мембране митохондрий, выявляются у 98 % больных с первичным билиарным
циррозом печени. Разделение AM А на подтипы повышает чувствительность
и специфичность данного теста. Другие подтипы АМА, наличествующие при
первичном билиарном циррозе печени, связываются с антигенами наружной
мембраны митохондрий. Анти-М4 в сочетании с анти-М2 определяются у больных
с признаками хронического активного гепатита и первичного билиарного цирроза.
Анти-М8 обнаруживаются у больных с анти-М2 и могут указывать на более
активное течение первичного билиарного цирроза печени. Анти-М9 могут сочетаться
или не сочетаться с анти-М2 и быть полезными для диагностики первичного
билиарного цирроза печени на ранних стадиях и в случае бессимптомного
течения заболевания. 10. Какие изменения выявляются на холангиограммах
пациентов с первичным склерозирующим холангитом? На ретроградных и чреспеченочных
холангиограммах больных с первичным склерозирующим холангитом выявляются
множественные (диффузно расположенные) сужения и четкообразные расширения
внутри- и внепеченочных желчных протоков; короткие круговые стриктуры
чередуются с незначительно расширенными участками. К ранним гистологическим
признакам первичного склерозирующего холангита относятся увеличение портальных
долек вследствие отека, разрастание соединительной ткани и пролиферация
междольковых желчных протоков. Диагноз первичный склерозирующий холангит
ставится при обнаружении фиброзного об-литерирующего холангита, приводящего
к замещению участков междольковых и септальных (перегородочных) протоков
фиброзными тяжами и соединительной тканью и, в конечном счете, к полной
их облитерации. Патоморфологическая картина конечной стадии обоих заболеваний
характеризуется значительным уменьшением количества желчных протоков и
развитием билиарного цирроза печени. 14. Какова продолжительность жизни
у пациентов с первичным билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим
холангитом, протекающими бессимптомно? Течение первичного билиарного цирроза
печени при отсутствии и при наличии симптомов одинаковое, однако пациенты
с бессимптомным течением живут в среднем на 4 года дольше. При наблюдении
за такими больными в клинике Мэйо в течение 4-6 лет выявлено, что у них
концентрация билирубина в крови неуклонно повышается, а уровень альбумина
снижается. У 84 % больных в последующем появились симптомы поражения печени,
а летальность оказалась в 4 раза выше, чем у здоровых исследуемых. Течение
первичного билиарного цирроза печени, как правило, длительное, до 10-15
лет. Состояние некоторых больных с первичным склерозирующим холангитом,
характеризующимся симптоматичным или практически бессимптомным течением,
остается хорошим в течение довольно долгого времени, однако у большинства
пациентов наблюдается прогрессирование заболевания и обострение клинических
симптомов. 15. Какую роль играют статистические модели выживаемости больных
с первичным билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом?
Статистические модели выживаемости разработаны для того, что прогнозировать
возможную продолжительность жизни конкретных пациентов с первичным билиарным
циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом. Они полезны при
отборе кандидатов на пересадку печени и решении вопроса о сроках трансплантации,
планировании структуры научных исследований, разделении больных на группы
и определении критериев неэффективности лечения. В моделях, разработанных
в клинике Мэйо для больных с первичным билиарным циррозом печени, используются
такие критерии оценки, как уровень билирубина и альбумина в сыворотке,
протромбиновое время, наличие или отсутствие периферических отеков, а
также возраст больных. При ПСХ к основным клиническим параметрам, определяющим
выживаемость, относятся возраст больного, уровень билирубина в сыворотке
крови, гистологическая стадия заболевания (при биопсии печени) и наличие
спленомегалии. 16. Недостаточность каких витаминов развивается при первичном
билиарном циррозе печени и первичном склерозирующем холангите? На поздних
стадиях первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего
холангита у больных не исключено развитие недостаточности жирорастворимых
витаминов. Недостаточность витамина А может привести к куриной слепоте;
витамина К — к удлинению протромбинового времени; витамина Е — к неврологическим
нарушениям (а именно к поражению задних столбов спинного мозга), характеризующимся
арефлексией или потерей проприоцепции и атаксией. Недостаточность витамина
D наблюдается в основном у пациентов с выраженной стеа-тореей, возникающей
вследствие снижения концентрации желчных кислот в двенадцатиперстной кишке.
При этом развиваются заболевания костей, обусловленные нарушением метаболизма
кальция. 17. Какие заболевания костей могут развиваться у пациентов с
первичным билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом?
Серьезное осложнение первичного билиарного цирроза печени и первичного
склерозирующего холангита — так называемая печеночная остеодистрофия (метаболическое
заболевание костей), которая способна привести к появлению патологических
переломов. Ее причиной обычно являются остеопороз и редко — недостаточность
витамина D. 18. Какие осложнения специфичны для первичного склерозирующего
холангита? К осложнениям, специфичным для первичного склерозирующего холангита,
относятся рецидивирующий бактериальный холангит, бактериемия, значительные
стриктуры внепеченочных желчных протоков и холангиокарцинома. Холангит
нередко возникает у пациентов, перенесших оперативное вмешательство на
желчных путях, или у больных с выраженной стриктурой внепеченочных желчных
протоков. Выраженные стриктуры желчных протоков диагностируются у 15-20
% пациентов с первичным склерозирующим холангитом. Наиболее часто они
локализуются в области ворот печени, однако возможно вовлечение в патологический
процесс общего желчного протока, а также правого и левого печеночных протоков.
Стриктуры в большинстве случаев характеризуются внезапным появлением желтухи,
зуда и возникновением бактериального холангита с лихорадкой и ознобами.
У 10-15 % пациентов, страдающих первичным склерозирующим холангитом, с
течением времени развивается холангиокарцинома. Причем наибольшая частота
заболеваемости отмечается среди людей с длительно существующим неспецифическим
язвенным колитом и циррозом печени. Первичный склерозирующий холангит
нередко сопровождается хроническим колитом, протекающим практически бессимптомно;
поэтому у таких больных гораздо выше риск развития как холангиокарциномы,
так и рака ободочной кишки. К сожалению, диагностировать холангиокарциному
на ранних стадиях очень сложно, поскольку аспирация материала тонкой иглой,
четочная биопсия и цитологическое исследование — недостаточно чувствительные
методы для определения рака желчного протока при наличии первичного склерозирующего
холангита. В недавно опубликованной работе высказывается предположение,
что определение концентрации гликопротеина СА-19-9 в сыворотке крови является
перспективным методом диагностики холангиокарциномы, осложняющей течение
первичного склерозирующего холангита. 19. Какие заболевания необходимо
дифференцировать от первичного билиарного цирроза печени и первичного
склерозирующего холангита? Дифференциальную диагностику первичного билиарного
цирроза печени и первичного склерозирующего холангита необходимо проводить
с заболеваниями, вызывающими хронический холестаз, такими как закупорка
внепеченочных желчных протоков желчными камнями, ятрогенные стриктуры
и опухоли желчных протоков. Ультразвуковое сканирование или компьютерная
томография могут выявить расширение желчных путей, однако основной диагностический
метод при первичном склерозирующем холангите — холангиография; антимитохондриальные
антитела у большинства пациентов отсутствуют. Дифференциальную диагностику
необходимо проводить также с лекарственным холестазом, вызванным применением
фенотиазинов, эстрогенов, андрогенов и ряда других препаратов. У некоторых
пациентов с аутоиммунным хроническим активным гепатитом (AICAH) ошибочно
диагностируют первичный билиарный цирроз. В сыворотке больных с AICAH
обнаруживаются низкие титры антимитохондриальных антител (< 1 : 40);
выявление подтипа анти-М4 позволяет дифференцировать эти два заболевания.
Правильный диагноз помогает поставить биопсия печени: при AICAH редко
встречается поражение желчных протоков, характерное для первичного билиарного
цирроза. AICAH можно также спутать с первичным склерозирующим холангитом.
У пациентов с AICAH вероятно появление биохимических признаков холеста-за,
а на холангиограммах иногда отмечаются изменения, не противоречащие диагнозу
первичного склерозирующего холангита. Поэтому всем больным с AICAH и сопутствующим
хроническим колитом необходимо выполнять холангиографию для исключения
первичного склерозирующего холангита. 20. Как лечить зуд у пациентов с
первичным билиарным циррозом и первичным склерозирующим холангитом? Назначение
холестирамина больным с холестазом приводит к уменьшению зуда и снижению
концентрации желчных кислот в крови. Холестирамин увеличивает выделение
желчных кислот с кишечным содержимым, предотвращая их всасывание. Его
назначают в дозе 4 мг (смешанным с водой) во время или после еды; суточная
доза составляет 12—16 мг. Холестирамин следует принимать за 1,5 ч до или
после приема других препаратов во избежание неспецифического связывания
и уменьшения их абсорбции в кишечнике. При уменьшении зуда дозу холестирамина
снижают до минимальной. В случае неэффективности холестирамина больным
прописывают фенобарбитал в дозе 120-160 мг/сут. Зуд уменьшается также
при применении рифампина (300-600 мг/сут), возможно вследствие индукции
микросомальных ферментов или подавления выделения желчных кислот. К экспериментальным
методам лечения относятся фототерапия и плазмаферез (для удаления из крови
желчных кислот). 21. Каковы методы лечения остеопении у больных с первичным
билиарным циррозом и первичным склерозирующим холангитом? Эффективной
терапии остеопороза у больных с первичным билиарным циррозом печени и
первичным склерозирующим холангитом не существует. Как отмечалось ранее,
остеопороз у пациентов с первичным билиарным циррозом печени и первичным
склерозирующим холангитом развивается значительно чаще, чем остеомаляция.
Тем не менее показано назначение витамина D по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю
при снижении его уровня в крови. Известно, что применение эстрогенов женщинами,
находящимися в постменопаузе (особенно вскоре после ее наступления), замедляет
разрушение костей. Долгое время считалось, что пациентам с холестазом
эстрогены противопоказаны, т. к. они могут вызвать развитие внутрипеченочного
холестаза. Результаты недавнего исследования показали, что при назначении
заместительной эстрогенотерапии таких проблем не возникает, а остеопороз
уменьшается. И все же через 2-3 месяца после начала лечения больных необходимо
обследовать повторно (выполнять клинические и биохимические анализы).
22. Как лечить недостаточность жирорастворимых витаминов? Для лечения
куриной (или ночной) слепоты, причиной которой является недостаточность
витамина А, обязательно проведение заместительной терапии. Витамин А прописывают
внутрь в дозе 25 000-50 000 ЕД 2-3 раза в неделю. Его избыточный прием
приводит к поражению печени, поэтому лечение проводится с контролем уровня
витамина А в сыворотке крови. Недостаточность витамина К служит причиной
удлинения протромбинового времени (ПВ). Он назначается в начальной дозе
5-10 мг; при улучшении ПВ больные продолжают прием водорастворимых препаратов
витамина К по 5 мг/сут. При снижении уровня витамина Е в крови пациентам
проводится заместительная терапия (по 100 мг 2 раза/сут), хотя она и не
всегда эффективна. 23. Играют ли роль в лечении пациентов с первичным
билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом препараты,
снижающие уровень липидов в крови? Поскольку, несмотря на высокий уровень
холестерина в сыворотке крови, риск развития атеросклероза у больных с
первичным билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом
не повышен, применение препаратов, снижающих уровень липидов в крови,
обычно не рекомендуется. У некоторых пациентов с ксантелазмой холестирамин
приводит к прекращению роста или даже уменьшению кожных отложений липидов.
24. Как лечить бактериальный холангит, осложняющий течение первичного
склерозирующего холангита? При бактериальном холангите назначают антибиотики
широкого спектра действия. Ципрофлоксацин накапливается в желчи в высоких
концентрациях и активен в отношении многих грамотрицательных и грамположительных
микроорганизмов. Профилактическое назначение ципрофлоксацина снижает частоту
развития бактериального холангита у больных с первичным склерозирующим
холангитом и рецидивирующим бактериальным холангитом в анамнезе. 25. Назовите
консервативные методы лечения стриктур желчных протоков при первичном
склерозирующем холангите. Баллонная дилатация локальных стриктур может
снизить степень нарушения проходимости желчных путей (баллончик к месту
сужения подводят либо чреспеченочным, либо ретроградным способом). Локальные
стриктуры у пациентов с первичным склерозирующем холангите успешно лечат
при помощи чрескожной баллонной дилатации с длительным оставлением стента
в месте сужения. Таким образом, хирургические вмешательства на желчных
путях сводятся до минимума. Баллонная дилатация желчных протоков наиболее
эффективна, если она выполняется вскоре после обнаружения повышенного
уровня билирубина или начала бактериального холангита. Если желтуха или
рецидивирующий бактериальный холангит существуют у больного уже длительное
время, эффективность баллонной дилатации желчных протоков значительно
снижается. 26. Какую роль у пациентов с первичным билиарным циррозом печени
и первичным склерозирующим холангитом играет трансяремное интрапеченочное
портосистемное (илипортокавальное) шунтирование? Наложение портосистемных
(или портокавальных) шунтов (анастомозов) (ТВПШ) используется при учащении
случаев кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Тем не менее
значение этого метода при первичном билиарном циррозе печени и первичном
склерозирующем холангите пока еще точно не установлено. Портосистемное
шунтирование приводит к быстрой декомпрессии портальной (воротной) системы,
причем уменьшает кровенаполнение не только варикозно расширенных вен пищевода,
но и варикозных вен желудка, которые недоступны для склеротерапии. ТВПШ
может значительно уменьшить асцит. К сожалению, данный метод способствует
развитию печеночной энцефалопатии. 27. Какие медикаментозные препараты
применяются при лечении пациентов с первичным билиарным циррозом печени
и первичным склерозирующим холангитом? В контролируемых исследованиях
ряда медикаментозных препаратов, применяющихся для лечения больных с первичным
билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом, ни один
из них не оказался достаточно эффективным. К специфическим терапевтическим
лекарственным средствам относятся препараты, усиливающие выведение меди
(так называемые купруретики), антифибрино-генные, иммунодепрессивные и
антихолестатические препараты. В настоящее время большие надежды возлагаются
на урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Лекарственные препараты, используемые
при первичном билиарном циррозе печени и первичном склерозирующем холангите
Иммунодепрессивные препараты Кортикостероидные гормоны Циклоспорин А*
FK-506 Метотрексат* Азатиоприн* Препараты, усиливающие выведение меди
D-пеницилламин* Антифибриногенные препараты Колхицин Холеретики Урсодезоксихолевая
кислота* *Данные препараты применялись в контролируемых исследованиях.
28. Что можно сказать об эффективности УДХК при лечении пациентов с первичным
билиарным циррозом печени и первичным склерозирующим холангитом? Эффективность
применения УДХК для лечения больных с первичным билиарным циррозом печени
и первичным склерозирующим холангитом в настоящее время оценивается с
помощью рандомизированных контролируемых исследований. Действие препарата
основано на замещении эндогенных гидрофобных желчных кислот, часть из
которых являются гепатотоксичными, на гидрофильную негепатотоксичную УДХК.
Она уменьшает обратное всасывание эндогенных желчных кислот в кишечнике
по типу конкурентного взаимодействия, а также непосредственно влияет на
обмен желчных кислот на уровне печени. Кроме того, препарат снижает экспрессию
HLA-антигенов I и II классов на гепатоциты и эпителиальные клетки желчных
протоков, а также может уменьшать количество CD8-клеток, окружающих эпителиальные
клетки желчных протоков у больных с первичным билиарным циррозом печени.
Результаты клинических исследований показали, что УДХК уменьшает выраженность
симптомов, улучшает показатели печеночных проб и некоторые гистологические
признаки заболевания. До сих пор не доказано влияние УДХК на выживаемость
пациентов, на показания к пересадке печени, развитие цирроза печени, варикозного
расширения вен пищевода и желудка или асцита у больных с первичным билиарным
циррозом печени. Тем не менее сегодня урсодезоксихолевую кислоту применяют
для лечения большинства пациентов с первичным билиарным циррозом печени.
29. Какова роль реконструктивной хирургии желчных путей у пациентов с
первичным склерозирующим холангитом? Холедоходуоденостомия и холедохоеюностомия
являются паллиативными операциями при первичном склерозирующем холангите.
Реконструктивные хирургические вмешательства не влияют на естественное
течение заболевания, особенно у больных с уже развившимся циррозом печени.
Кроме того, более чем у 60 % пациентов с первичным склерозирующем холангите
в послеоперационном периоде развивается бактериальный холангит. Однако
реконструкция желчного протока с длительным оставлением стента в месте
операции приносит пользу больным при отсутствии цирроза, но с выраженными
стриктурами желчных протоков в области ворот печени или стириктурами внепеченочных
желчных протоков, сопровождающимися стойкой желтухой и холагнитом. Тем
не менее во многих клинических центрах редко прибегают к этим операциям,
т. к. тех же целей можно достигнуть, используя эндоскопический или чреспеченочный
доступы. 30. Оказывает ли проктоколэктомия благоприятное влияние на течение
заболевания у больных с первичным склерозирующим холангитом и хроническим
язвенным колитом? Проктоколэктомия не улучшает клинические, биохимические,
гистологические или рентгенологические признаки заболевания, а также выживаемость
при первичном склерозирующем холангите. Кроме того, после проктоколэктомии
вокруг илеостомы часто появляются варикозно расширенные вены, что утяжеляет
состояние больного. В настоящее время удалять ободочную кишку только в
надежде на улучшение течения первичного склерозирующего холангита не следует.
Проктоколэктомия показана больным с опухолью ободочной кишки или предраковыми
заболеваниями. Операцию необходимо завершать наложением илео-анального
анастомоза во избежание образования варикозно расширенных венозных узлов
вокруг стомы. 31. Какова роль пересадки печени при первичном билиарном
циррозе печени и первичном склерозирующем холангите? У пациентов с конечной
стадией первичного билиарного цирроза печени или первичного склерозирующего
холангита имеются абсолютные показания к пересадке печени. Годичная выживаемость
после трансплантации печени составляет 80 %, а 5-летняя — 60 %. К факторам,
ухудшающим качество жизни больного, а значит, способствующим принятию
решения о пересадке печени, относятся прогрессирующий холестаз (билирубин
> 100 мг/л), выраженное нарушение синтетической функции печени или
симптомы, не поддающиеся терапии. Повышенная утомляемость, приводящая
к потере трудоспособности, кожный зуд, асцит, не поддающийся коррекции,
печеночная энцефалопатия или кровотечения из варикозно расширенных вен,
не прекращающиеся даже после склеротерапии, также служат показаниями к
трансплантации печени. Удачно выполненная операция характеризуется увеличением
продолжительности жизни и значительным улучшением ее качества. Многие
больные вскоре после операции возвращаются к нормальному образу жизни.
32. Могут ли первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий
холангит рецидивировать после пересадки печени? Антимитохондриальные антитела
сохраняются у большинства больных с первичным билиарным циррозом печени
даже после пересадки печени. У 7 % пациентов появляются гистологические
признаки рецидива первичного билиарного цирроза печени (воспалительное
повреждение желчных протоков). Однако поражение желчных протоков само
по себе не имеет важного клинического значения. У незначительного числа
больных с первичным склерозирующим холангитом после пересадки печени наблюдается
рецидив заболевания, характеризующийся образованием стриктур желчных протоков.
Однако причиной рецидива также может стать бактериальный холангит, возникающий
в зоне Y-образного анастомоза по Ру, который обычно накладывается больным
с первичным склерозирующим холангитом. Кроме того, следует отметить, что
к развитию стриктур желчных протоков после трансплантации печени приводят
также реакция отторжения, ишемия тканей, АВО-конфликт и, возможно, цитомегаловирусная
или другие вирусные инфекции. Поэтому трудно отнести стриктуры желчных
протоков, обнаруженные после пересадки печени, только на счет рецидивирования
первичного склерозирующего холангита. 33. Какие осложнения возможны у
больных с первичным склерозирующим холангитом после пересадки печени?
К таковым относятся хроническая дуктопения, реакция отторжения трансплантата
и стриктуры желчных протоков.
http://agat.aorta.ru/28/2800018.htm
|
